Адрено-генитален синдром

Диагнозата на вродения адрено-генитален синдром трябва да се поставя своевременно, защото лечението още в детството с кортизонови препарати осигурява нормално физическо и полово развитие в пубертетния период и нормална функция на яйчниците в годините на половата зрелост.

 

Надбъбречната кора произвежда три групи хормони:

 

  • гликокортикоиди с главен представител кортизол – за обмяната на вьглехидратите, мастите и белтъците
  • минералкортикоиди с главен представител алдостерон – за обмяната на натрия и калия
  • полови хормони, които могат да бъдат с андрогенно, естрогенно и прогесетероново действие.

 

При адрено-гениталния синдром е налице повишено производство на андрогени от надбъбречната кора, които стимулират развитието на мъжки полови характеристики при болната жена. Заболяването бива вродено и придобито.

 

Вроденият адрено-генитален синдром е по-честата форма на заболяването и се дължи на вродена хиперплазия на надбъбречната кора. Още от вътрематочното развитие момичето получава вирилизация на външните полови органи в резултат на действието на повишеното количество андрогени.

 

Четете още: 9 симптома, че имате хормонален дисбаланс

 

Различаваме пет степени на вирилизация на външните полови органи:    

 

  • I степен – клиторът е нарастнал, външните полови органи са нормални

 

  • II степен – клиторът е хипертрофирал, отворът на влагалището е малък, фуниеподобен, във входа на влагалището се виждат отделно отворите на самото влагалище и на уретрата

 

  • III степен – клиторът е значително хипертрофирал, в основата му се намира общ отвор за влагалището и уретрата, увеличени са и големите срамни устни

 

  • IV степен – вирилизацията на външните полови органи е значителна, големите срамни устни са увеличени и наподобяват скротум

 

  • V степен – външните полови органи са изцяло вирилизирани, клиторът е подобен на пенис, големите срамни устни — на скротум, уретрата може да бъде разположена в самия клитор.

 

Вирилизацията на външните полови органи е толкова по-силно изразена, колкото в по-ранното вътрематочно развитие започнат да действат андрогените. Така например до V степен на вирилизация се наблюдава, ако процесът започва още през 10-11 гестационна  седмица, I степен — след 20 седмица от оплождането.

 

Независимо от вродената вирилизация болните имат яйчници, матка и влагалище. Налице е обилно окосмяване от мъжки тип по лицето, тялото и крайниците, мъжки тип развитие на мускулната и костната система. Болните с вроден адрено-генитален синдром растат бързо в периода на детството поради ускорения процес на вкостяване, предизвикван от андрогените, но по-късно растежът се забавя — болните остават по-ниски и с мъжки телесни пропорции.

 

Четете още: 5 съвета от гинеколога: за всеки ден и за цял живот

 

Всъщност това са белези на лъжлив ранен пубертет, защото липсва дейността на яйчниците, блокирана от голямото количество андрогени. По тези причини не се достига до развитие на млечните жлези, зреене на фоликули, менструация. Често пъти е налице дълготрайна аменорея, но може да има рядко явяваща се и оскъдна менструация.

 

Възможна е промяна на половото чувство и поведението – в зряла възраст жената има мъжко полово поведение. При вродения адредо-генитален синдром се наблюдава и симптоматика като повръщане, загуба на сол, диарии, понякога хипертония. Тези форми на вродения адрено-генитален синдром протичат тежко и могат да завършат със смърт.

 

При по-силно изразена вирилизация на външните полови органи и невъзможност за правилно определяне на пола при раждането се прибягва до определяне на хромозомната конституция, хроматинния пол, нивото на 17-кетостероидите (като метаболитен продукт на андрогените) и др.

 

Четете още: Генитална туберколоза

 

Придобитият адрено-генитален синдром се развива в годините след раждане около пубертета или в периода на половата зрелост. За отбелязване е, че с напредването на възрастта хиперплазията на надбъбречната кора става по-рядка, но по-често се срещат тумори.

 

Ако придобитият адрено-генитален синдром се прояви преди пубертета се развива клинична картина на лъжлив ранен пубертет. След пубертета вече е налице фемининно полозо развитие, вирилизацията е по-слабо изразена, отпадането на яйчниковата дейност причинява вторична аменорея.

 

В диференциалната диагноза на придобития адрено-генитален синдром трябва да се имат предвид хормонообразуващият тумор на яйчниците, поликистозната болест на яйчниците, туморът на надбъбреците. В тези случаи лечението е оперативно.

 

При придобитата хиперплазия на надбъбречната кора лечението се провежда с кортизонови препарати. Както при вродения, така и при придобития адрено-генитален синдром своевременните диагноза и лечение осигуряват нормално женско развитие и запазване репродуктивните функции на жената.

Добави коментар